MUCCA PAZZA

visione e aggiornamenti
( a cura del prof. Emilio De Lipsis
consulente medico del Codacons)
LA “ MUCCA PAZZA ”

LA MALATTIA E' SEMPRE DAVANTI A NOI,
NON ALLE NOSTRE SPALLE ! MILIONI DI PERSONE A RISCHIO NEI PROSSIMI ANNI

E' VERO CHE IN EUROPA L'EPIDEMIA DELLA MALATTIA TRA GLI ANIMALI E' IN DECLINO
MA

IL NUMERO DEI CASI UMANI IN INGHILTERRA E' IN AUMENTO IN MANIERA ESPONENZIALE
MILIONI DI PERSONE IN EUROPA NEGLI ULTIMI 10 ANNI SONO STATI CONTAMINATI DALL'AGENTE INFETTIVO
(I PRIONI) E POSSONO ESSERE DIVENTATI
"PORTATORI SANI"

ESISTE LA POSSIBILITA' CHE UN NUMERO PREVISTO TRA LE CENTINAIA, MIGLIAIA O DECINE DI MIGLIAIA DI PERSONE SI INFETTERA' E UNA PARTE DI ESSO AVRA' LA MALATTIA
COSI' IN UNO SCENARIO FUTURO GLI ESSERI UMANI POTRANNO RAPPRESENTARE IL PRINCIPALE SERBATOIO DI DIFFUSIONE DELLA MALATTIA, DANDO ORIGINE AD UNA NUOVA EPIDEMIA CON CARATTERISTICHE CLINICHE ANCHE DIVERSE


Questo è il principale dato allarmante emerso nel corso di un Seminario scientifico, organizzato a Roma dall'Unità Operativa Coordinamento Emergenza BSE nella sede del Ministero delle Politiche Agricole e Forestali.
Alla riunione, tenutasi giovedì 22, erano presenti, provenienti da tutta Italia, numerosissimi esperti medici e veterinari, esponenti di diverse istituzioni governative e regionali e rappresentanti di Associazioni di categoria.
A rappresentare il CNCU (Coordinamento Nazionale Consumatori ed Utenti) era il prof. Emilio De Lipsis consulente medico del CODACONS.
A dirigere la discussione, a cui ha partecipato anche lo stesso ministro Pecoraio Scanio, erano il Capo dell'Unità Operativa dott. Vincenzo Pilo e lo scienziato Adriano Aguzzi dell'Istituto di Neuropatologia di Zurigo, membro del SEAC (Spongiform Encephalopaty Advisory Committee, UK).


I punti salienti emersi dalla discussione sono stati :
• Malattia tra i bovini, è apparentemente in declino, ma la sua reale estensione in Europa non è ancora definita, sia perché i test diagnostici hanno una scarsa sensibilità, quindi molti casi di bovini infetti possono passare per sani, sia perché in molti paesi, come l'Italia, le indagini vanno a rilento e sono diffuse le pratiche della macellazione clandestina e dell'occultamento degli animali per evitare i test.
• Le incertezze opportunistiche dei governi e delle forze politiche (spesso, come in Italia, Germania e Francia, di natura elettorale) sull'abbattimento totale delle mandrie in cui è stata rilevata la presenza della malattia, su chi e come deve praticare nella macellazione la separazione della parti a rischio (cervello, midollo spinale ecc.) e le esitazioni sul bando dei tagli di carne a rischio, creano le premesse del perpetuarsi dell'epidemia e di una sua eventuale ripresa.


• Test diagnostici: fino al gennaio scorso, in paesi come l'Italia ci si basava su criteri clinici, ignorando che la malattia può essere presente nell'animale in maniera asintomatica (come il 1° caso in Italia). Quelli attuali, pur rappresentando un passo avanti, sono ancora troppo primitivi ed indiretti nella loro confezione, da risultare poco sensibili, sia perché possono essere praticati sono su animali morti sia perché sono positivi solo nelle fasi avanzate della malattia. Sono in corso ricerche per test più sensibili e da praticare su animali vivi. Le industrie farmaceutiche private possono in questo campo avere un ruolo importante, data la scarsità dei fondi governativi.


• Bando delle parti a rischio: è stato giudicato pesante (se non addirittura criminale) il ritardo con cui alcuni paesi, come la Germania e l'Italia, hanno attuato il bando nella catena alimentare delle parti a rischio, come il cervello ed il midollo spinale, basandosi sulla superficiale, e forse interessata, presunzione, di essere, questi paesi, immuni alla malattia. Presunzione poi smentita dalla realtà.

• Trasmissione della malattia tra gli animali: sono stati casi in cui gli animali infetti sicuramente non erano stati alimentati con farine animali. Così, oltre al mangime, prende sempre più corpo l'ipotesi della trasmissione verticale (durante il parto) ed orizzontale (contatto diretto tra animali con abrasioni della cute, escrementi ecc.). Di qui l'importanza e l'urgenza dell'abbattimento totale cautelativo delle mandrie coni casi infetti.<br desi

• Trasmissione agli umani: modalità di macellazione: il 21 marzo u.s. si è conclusa una inchiesta, condotta per 9 mesi dalle autorità sanitarie inglesi a Queniborough nel distretto di Leicestershire, dove sono morte 5 persone tra l'agosto del 1998 e l'ottobre del 2000 e 5 altre sono risultate ammalate della vCJ (la variante umana della "mucca pazza") (vedi www.Codacons.it "Mucca pazza" parte 3). Dopo aver scartato numerose altre cause, inclusi l'alimentazione animale, l'acqua, le manipolazioni dentarie e il piercing, le autorità hanno concluso che l'origine dell'epidemia umana, la più estesa in una ristretta zona dell'Inghilterra, era da attribuire al tipo di macellazione attuato nella locale macelleria, dove, durante l'operazione la testa dei bovini rimaneva attaccata alla carcassa dell'animale e la sostanza cerebrale passava ai tagli della carne attraverso l'uso degli stessi coltelli, la pulizia veniva fatta con gli stessi strofinacci e i pezzi venivano messi per il taglio sullo stesso tavolo.
Tutte e 5 le vittime erano state infettate tra il 1980 e il 1991, l'arco di tempo in cui erano vissute insieme nella stessa zona.


(Nel dicembre 2000 il ministro tedesco dell'Agricoltura Karl Heinz Funk, poi dimissionario, dichiarava "Fidatevi del vostro macellaio". Nel gennaio 2001 in una intervista televisiva faceva la stessa dichiarazione il sottosegretario italiano alla Sanità Ombretta Fumagalli, non dimissionaria malgrado la richiesta del Codacons).


sottoprodotti: del corpo del bovino macellato solo 1/3 è utilizzato per la catena alimentare il resto, specie il grasso, è usato per la confezione dei sottoprodotti.
Così nella trasmissione della malattia oltre la via alimentare è da non trascurare l'utilizzo del materiale bovino come sottoprodotti nei vaccini, nelle creme per la pelle ed i capelli (nelle farmacie romane è ancora possibile acquistare creme "antidistricanti dei capelli a base di midollo spinale bovino), saponi, filtri delle sigarette, borse ecc. (per maggiori dettagli vedi www.Codacons.it "Muccapazza" parte 2°).
• si può con il calcolo delle probabilità presumere che siano milioni gli esseri umani che in Europa (ma in USA esiste tra gli animali selvatici una malattia che è simile alla BSE, chiamata Chronic Waste Disease) sono stati contaminati dai prioni della BSE, ma non sono ammalati, sono cioè portatori sani, come accade per il virus dell'epatite. Di questi, presumibilmente, solo una minima parte per ragioni ancora sconosciute (forse di predisposizione genetica), svilupperanno dopo molti anni la malattia. E di questi, solo in una parte la malattia si svilupperà in modo tale da distruggere il cervello.
Così si può prospettare che al declino della malattia tra gli animali (se si attueranno in maniera energica e risoluta tutte le misure cautelative, anche quelle più dolorose), corrisponda la formazione di un serbatoio umano di prioni anomali, capace di provocare una epidemia futura.
Che questa non è fantasia lo dimostra il fatto che in Inghilterra il numero delle mucche pazze è in quest'ultimo anno sensibilmente diminuito, per le drastiche misure adottate, mentre i casi umani di vCJ (variant Creutzfeldt-Jacob) è in crescita esponenziale, con una picca prevista per i prossimi anni.

• Trasmissione interumana :
trasfusioni di sangue:
i prioni non sono mai stati trovati nel sangue.
Finora. Forse perché non vi sono ancora test idonei per dimostrarli.
D'altra parte la trasmissione tra pecore della malattia BSE è stata recentemente dimostrata dagli scienziati scozzesi con la trasfusione di sangue da animale infetto ad animale sano (anche se finora ottenuto solo in un caso). Comunque che la malattia possa essere trasmessa con le trasfusioni del sangue e dei suoi prodotti (plasma. globulina, immunoglobuline, prodotti della coagulazione) non sia fantasiosa lo dimostra il fatto che i prioni anomali sono stati trovati in grande quantità non solo nei tessuti nervosi (cervello e midollo spinale), ma anche nelle tonsille (la biopsia tonsillare è un test diagnostico per la vCJ)e appendici, organi con forte componente linfatica, che è in diretto collegamento con la circolazione ematica.
Queste considerazioni, insieme alla notizia che molti pazienti inglesi, morti per la vCJ, erano stati donatori di sangue, hanno indotto diversi paesi europei, come la Germania, la Svizzera.
l'Austria e l'Italia (quest'ultima dopo la richiesta fatta dal Codacons nel dicembre dello scorso anno) a bandire in maniera cautelativa le donazioni di sangue da persone che erano vissute per almeno 6 mesi in Inghilterra dal 1980 al 1996. Gli USA ed il Canada avevano già adottato un tale bando nei mesi precedenti. E ora da parte della FDA (Food and Drug Administration) e della Croce Rossa statunitense vi è la richiesta di un più rigido bando per tutti i donatori di sangue che sono vissuti per più di 3 mesi in Inghilterra e per più di un anno in qualsiasi paese europeo.
"It is better to be safe than sorry", dice la rappresentante della Croce Rossa americana, "Our n°1 priority is safety".
"C'è da valutare che meno donatori significa meno sangue disponibile per i pazienti che ne hanno bisogno" dice il prof. Aguzzi nella discussione nel Seminario, " e quanti morti si potranno avere per questo deficit".
" D'altra parte - egli aggiunge - non è stata finora osservata alcuna alta incidenza della vCJ nei pazienti emofilici, che di prodotti del sangue ne ricevono in grande quantità". Finora, appunto.
Ma le industrie Usa e canadesi stanno già correndo ai ripari, producendo l'Hemopure , particelle artificiali capaci di trasportare l'O2, funzione dei globuli rossi del sangue, e che essendo più piccole di questi ultimi, possono trasportarlo più rapidamente e in tessuti meno accessibili per ostruzione delle arterie. Si è ancora in una fase sperimentale, ma già sono stati segnalati i primi significativi successi in condizioni di emergenza.
• strumenti chirurgici contaminati: se un paziente "portatore sano" di prioni anomali è operato, la trasmissione può avvenire tramite questi strumenti. Così è da rivedere la sterilizzazione (preferibilmente in autoclave a temperatura e tempi stabiliti) e l'uso di strumenti "usa e getta".

• Cambiamento delle manifestazioni cliniche: la vCJ, proveniente negli umani dai bovini, era ritenuta una malattia dei giovani, rispetto alla CJ (Creutzfeldt-Jacob)sporadica originariamente umana tipica delle pesone anziane. Ora le cose vanno cambiando e sempre pi sono segnalati casi di vCJ anche negli ultrasettantenni.
Si pu cos ipotizzare che la permanenza dei prioni nei portatori sani possa portare ad una loro modifica strutturale e quindi a manifestazioni cliniche diverse da quelle finora osservate.
• Terapia: conoscendo poco delle proprietà dei prioni e della patogenesi della malattia, le prospettive della cura e di una eventuale vaccinazione sono ancora molto lontane. Si può tentare la strada di bloccare il percorso che i prioni seguono per arrivare al cervello, nei "colli di bottiglia", che forse devono attraversare e che possono essere rappresentati dalle stazioni linfatiche. E lì trovare il sistema per fermarli o comunque per rallentarne la marcia. E' su questo che si sta lavorando nell'Università di Zurigo, così come per capire in quale zona del genoma umano vi possano essere delle alterazioni che predispongono alcune persone, rispetto ad altre